Acromegalie: wat u moet weten

Inhoudsopgave

1. symptomen
2. Oorzaken
3. Diagnose
4. Behandeling
5. complicaties

Acromegalie is een zeldzame aandoening die het gevolg is van overmatig groeihormoon in het lichaam. Het is meestal te wijten aan een hypofyse tumor, bekend als een hypofyse-adenoom.

Groeihormoon (GH) wordt normaal geproduceerd door de hypofyse in de hersenen. Overmatige hoeveelheden kunnen het gevolg zijn als zich een tumor in de klier ontwikkelt.

Acromegalie beïnvloedt spierkracht, gezondheid van de botten en energieniveaus en kan leiden tot ongebruikelijke fysieke kenmerken en medische complicaties. Het kan jaren duren voordat de wijzigingen verschijnen.

Vroegtijdige dood is mogelijk en de levensverwachting kan met 10 jaar worden verminderd.

Drie tot vier op de miljoen mensen ontvangen elk jaar een diagnose acromegalie in de Verenigde Staten (VS) en dit heeft invloed op 60 mensen in elk miljoen op elk willekeurig moment.

Snelle feiten over acromegalie

• Acromegalie is het gevolg van teveel groeihormoon in het lichaam.
• Het kan leiden tot ongewone fysieke kenmerken zoals gezwollen handen en voeten, misvormingen en complicaties, met een impact op de spierkracht en de gezondheid van de botten.
• De aandoening wordt meestal veroorzaakt door een tumor op de hypofyse, ook bekend als hypofyseadenoom.
• De behandeling omvat waarschijnlijk een combinatie van chirurgie, radiotherapie en medicatie om de groei te beperken.

symptomen

Acromegalie leidt typisch tot gezwollen handen en grote voeten.

De veranderingen veroorzaakt door acromegalie hebben tijd nodig om zich te ontwikkelen.

Veranderingen in het uiterlijk kunnen dramatisch zijn. Ze bevatten:

• een grote kaak en tong
• openingen tussen de tanden
• een prominentere wenkbrauw
• gezwollen handen
• grote voeten
• ruwe en vette huid
• skin tags

Andere wijzigingen zijn onder meer:

• tintelingen en een gebrek aan gevoel in de handen en voeten
• zwaar zweten
• hoofdpijn
• een diepere stem
• Beperkt zicht

Er kan ook een vergroting van de interne organen zijn, waaronder het hart, de lever, de longen en de nieren.

Acromegalie is zeer zeldzaam bij kinderen. Het kan leiden tot een aandoening die gigantisme wordt genoemd.

Oorzaken

De overproductie van groeihormoon die geassocieerd is met acromegalie is normaal het resultaat van een tumor.

Hypofyse-adenoom

Het meest voorkomende type tumor is een niet-kankerachtige of goedaardige tumor in de hypofyse, ook bekend als hypofyseadenoom.

De tumor zorgt ervoor dat de hypofyse overtollig groeihormoon (GH) produceert, wat leidt tot abnormale groei.

Hypofysetumoren worden niet genetisch geërfd van de ouders. Ze kunnen willekeurig verschijnen, vanwege een kleine genetische verandering van één cel in de klier.

Na verloop van tijd zal deze cel repliceren en een tumor vormen, een adenoom genaamd. Adenomen zijn niet kwaadaardig, omdat ze zich niet verspreiden naar andere delen van het lichaam, maar ze kunnen problemen veroorzaken vanwege hun grootte en locatie.

Naarmate de tumor groeit, kan het druk uitoefenen op het omliggende hersenweefsel. Omdat de schedel een gesloten ruimte is, kan deze groei het resterende weefsel verdringen, wat leidt tot hoofdpijn en visusproblemen.

De locatie van de tumor betekent dat de productie van andere hormonen ook kan worden beïnvloed.

De impact kan voor mannen en vrouwen anders zijn, vanwege het type hormoon dat wordt aangetast. Vrouwen kunnen merken dat het hun menstruatiecyclus beïnvloedt, terwijl sommige mannen impotentie ervaren.

Er wordt gedacht dat ongeveer 17 procent van de bevolking kleine hypofyseadenomen heeft die gewoonlijk geen overmatig groeihormoon produceren of geen symptomen veroorzaken. Het is pas wanneer een grotere tumor optreedt, dat de problemen zich voordoen.

.

Het is ook belangrijk op te merken dat de meeste hypofyse adenomen geen enkel hormoon afscheiden. Van degenen die dat wel doen, zijn groeihormoon-afscheidende adenomen verantwoordelijk voor een derde van de gevallen.

Andere oorzaken

In zeldzame gevallen kan een tumor elders in het lichaam, zoals de longen, de bijnieren of de alvleesklier, leiden tot een overproductie van GH, wat leidt tot symptomen van acromegalie.

Dit groeihormoon kan ofwel door de tumoren zelf worden geproduceerd of omdat de hypofyse reageert op een stimulus om GH te produceren. Sommige hypothalamische tumoren kunnen bijvoorbeeld groeihormoonafgevend hormoon (GHRH) uitscheiden, wat het lichaam vertelt GH te produceren.

Soms is acromegalie het gevolg van verhoogde productie van groeihormoon van buiten de hypofyse, zoals van neuroendocriene tumoren zoals kleincellige longkanker of carcinoïde tumoren.

Diagnose

Omdat de symptomen van acromegalie langzaam verschijnen, kan het lang duren, mogelijk jaren, om een ??diagnose te stellen.

Als de handen en voeten opzwellen en groter worden, kan dit een vroeg teken van acromegalie zijn. Vaak merken mensen het wanneer hun handschoenen of schoenen niet meer passen.

Een reeks tests kan de aanwezigheid van acromegalie bevestigen.

Insuline-achtige groeifactor-1 (IGF-1): Tests kunnen aantonen of het niveau te hoog is. IGF-1 is een hormoon dat wordt geproduceerd in de lever. Het bevordert de groei. Mensen met acromegalie hebben meestal hoge niveaus van dit hormoon, omdat hoge niveaus van GH de productie van IGF-1 stimuleren.

Andere hypofysehormonen kan ook worden gemeten.

Orale glucosetolerantietest (OGTT): Dit kan een nauwkeuriger aflezing van GH-niveaus geven.

De patiënt moet 's nachts vasten voordat hij een geconcentreerde glucose-oplossing drinkt en vervolgens een bloedmonster afnemen. Het innemen van de glucose zou normaal gesproken leiden tot een daling van de hormoonspiegels. Bij een persoon met acromegalie zouden de hormoonspiegels hoog blijven, omdat het lichaam overtollig GH produceert.

MRI-scan van de hersenen: Dit kan de locatie en grootte van de tumor bepalen.

Behandeling

De behandeling hangt af van de locatie van de tumor, de leeftijd van de persoon en zijn medische geschiedenis.

De behandeling is gericht op het verminderen van de overproductie van hormonen, het verlichten van druk veroorzaakt door de tumor, het reguleren van hormoonspiegels en het verbeteren van de symptomen.

Chirurgie

Chirurgie kan worden uitgevoerd om de hypofysetumor te verwijderen. Dit zou de overproductie van GH stoppen en de druk op het omliggende weefsel verlichten.

Bij transsfenoïdale chirurgie wordt een endoscoop door de neusholte ingebracht om toegang te krijgen tot de hypofyse. De endoscoop passeert vanuit de neusholte in het sphenoïde bot, wat een bot is dat de hersenen van de rest van de gezichtsstructuren scheidt.

Het verwijderen van de tumor moet leiden tot een daling van de groeihormoonspiegels. Zelfs als de tumor met succes is verwijderd, kan het zijn dat de hormoonspiegels niet normaal worden en dat er aanvullende therapieën nodig kunnen zijn.

Bestralingstherapie

Stralingstherapie kan alleen worden gebruikt of als onderdeel van een gecombineerde aanpak.

Na de operatie kan bestraling met de resterende tumorcellen worden verwijderd. Het kan ook worden gebruikt in combinatie met medicijnen om de groeihormoonspiegels te verlagen.

Conventionele bestralingstherapie wordt 5 dagen per week gegeven, gedurende maximaal 6 weken, maar het kan tot 10 jaar duren voordat de groeihormoonspiegels weer normaal zijn.

In stereotactische radiochirurgie worden sterk geconcentreerde, intense stralingsbundels gericht op de tumor, waardoor schade aan het omliggende weefsel wordt geminimaliseerd. Dit omvat minder sessies dan conventionele radiotherapie en het kan de groeihormoonniveaus in een kortere tijd verlagen.

Wat te weten over bestralingstherapie?Gaat u voor radiotherapie? Ontdek wat hier te verwachten valt.Lees nu

Medicatie om de groei onder controle te houden

Acromegalie kan alleen met medicatie worden behandeld als een operatie te riskant of onmogelijk wordt geacht vanwege de locatie van de tumor.

Medicijnen zijn onder meer somatostatine-analogen (SSA's), dopamine-agonisten en groeihormoonreceptorantagonisten (GHRA's). Deze zijn bedoeld om de snelle groei te stoppen die wordt veroorzaakt door het voorkomen van de afscheiding van of de werking van groeihormoon.

Een combinatie van behandelingen is waarschijnlijk de beste optie.

complicaties

Complicaties kunnen levensbedreigend zijn.

Ze bevatten:

• artritis
• cardiomyopathie, een type hartaandoening
• carpaal tunnel syndroom
• compressie van het ruggenmerg
• suikerziekte
• hypertensie of hoge bloeddruk
• hypopituïtarisme, of verminderde productie van andere hypofysehormonen
• nierfalen
• zicht verlies
• poliepen, of precancereuze gezwellen, in de dikke darm
• slaapapneu
• vleesbomen

Indien niet behandeld, kan acromegalie een ernstig effect hebben op de gezondheid van een persoon.