Congenitale hartklep Defect Link to Aortic Complications

Volgens een onderzoek in het nummer van 14 september van JAMAhoewel de prevalentie van de levensbedreigende aandoening van de aortadissectie aanzienlijk hoger is dan bij de algemene bevolking, bij personen met een aangeboren hartafwijking, een bicuspide aortaklep, blijft deze laag, maar de prevalentie van aorta-aneurysma's is aanzienlijk hoog.
Het meest voorkomende hartdefect is bicuspide aortaklep (BAV; defect van de aortaklep dat resulteert in de vorming van twee flappen die openen en sluiten, in plaats van de normale drie). Vanwege het hoge risico op overlijden, is de meest ernstige complicatie van dit defect aortadissectie (een traan waarbij de lagen van de aortawand zijn betrokken). Volgens achtergrondgegevens in het rapport: "er wordt geschat dat BAV meer sterfgevallen veroorzaakt dan alle andere aangeboren hartafwijkingen samen, waardoor dragers leven onder de dreiging van een plotselinge dood." Toch is de prevalentie van ernstige aortische complicaties bij individuen met BAV ontbreekt op lange termijn populatie-gebaseerde gegevens.
Hector I. Michelena, MD, van de Mayo Clinic, Rochester, M inn., En collega's hebben een onderzoek uitgevoerd naar de prevalentie van aortische complicaties bij mensen met BAV en in de algemene BAV-populatie. Lange-termijn follow-up gegevens van bewoners in Olmsted County, Minn., Gediagnosticeerd met BAV door echocardiografie van 1980 tot 1999 werd onderzocht door de onderzoekers, en ze zochten naar aorta-complicaties van patiënten bij wie de bicuspidale kleppen niet gediagnosticeerd waren. Het onderzoek bestond uit 416 patiënten met BAV, met een gemiddelde follow-up van 16 jaar. Het laatste jaar van de follow-up was 2008-2009.
Aortadissectie trad op in twee van de 416 deelnemers, gedurende de onderzoeksperiode, en het 25 jaar durende cohortrisico van aortadissectie na echocardiografische diagnose was 0,5%. Het aantal ongevallen bij patiënten met BAV van aortadissectie was 8,4 keer hoger in vergelijking met de algemene bevolking van de provincie, hoewel het absolute risico op aortadissectie laag bleef. De onderzoekers schreven:

"De lage aortadissectie en gebrek aan associatie met een detecteerbare vermindering van de overleving is geruststellend."

Van de 384 deelnemers zonder aorta-aneurysmata aan het begin van het onderzoek, ontwikkelden er 49 follow-up aneurysmata. Het 25-jaars risico op aneurysma bij degenen met BAV was 26%. Een evaluatie van incidentiepercentages suggereerde dat deze patiënten, in vergelijking met de algemene populatie, een 86 keer hoger risico hadden op aneurysma-vorming. Na een diagnose van het aneurysma waren de 15-jarige risico's van aorta-chirurgie en aortadissectie respectievelijk 46% en 7%. Het 25-jaars risico op aortische chirurgie na BAV-diagnose was 25%.
Ze ontdekten ook dat bij patiënten ouder dan 50 de dissectie vaker voorkwam, evenals bij degenen met basale aorta-aneurysmata, "wat het belang van nauwgezette monitoring en de huidige richtlijnimplementatie in deze subgroepen benadrukt."

Daarnaast hadden personen met BAV ook een 25-jarig risico op het vervangen van de klep van 53%.
De onderzoekers verklaren:

"Onze studie bevestigt dat aortaklepvervanging de meest voorkomende complicatie blijft bij patiënten met BAV.Dit benadrukt het belang van vroege herkenning van BAV door zorgvuldige hartauuscultatie [luisteren naar geluiden gemaakt door interne organen om te helpen bij de diagnose van bepaalde aandoeningen] om om hartfalen te voorkomen als gevolg van late verwijzingen naar valvulaire operaties, en mogelijk om dissectie door electieve aorta chirurgische reparatie te voorkomen. "
(conclusie) Onderzoeksinspanningen moeten zich concentreren op het ophelderen van biologische routes van BAV-aortopathie [ziekte van de aorta] die vatbaar is voor medische behandeling, evenals het identificeren van niet-significante markers voor het verfijnen van de risicovoorspelling van aortadissectie bij deze patiënten. "

Geschreven door Grace Rattue