nl.3b-international.com
Informatie Over Gezondheid, Ziekte En Behandeling.



Wat is craniosynostosis?

Inhoudsopgave

  1. Soorten
  2. Oorzaken
  3. Diagnose
  4. Behandeling
  5. Risicofactoren
Craniosynostosis is een zeldzame aandoening, waarbij een baby zich ontwikkelt of wordt geboren met een abnormaal gevormde schedel.

Het gebeurt wanneer een of meer craniale hechtingen van het kind te vroeg samensmelten. De schedelhechtingen zijn de natuurlijke scheuren in de schedel.

De schedel van een kind bestaat uit zeven botten met gaten of craniale hechtingen ertussen. De hechtingen fuseren normaal niet tot het kind ongeveer 2 jaar oud is, en hierdoor kunnen de hersenen groeien en zich ontwikkelen.

In de Verenigde Staten treft craniosynostosis 1 op de 2500 personen. De meeste hiervan zijn het gevolg van vroege fusie van een of meer schedelbeenderen in een baby nadat ze zijn geboren. Het komt even bij jongens en meisjes voor.

Soorten


Als de platen van de schedel te vroeg samensmelten, kan een kind craniosynostosis hebben.

Er zijn vier belangrijke typen craniosynostose:

  • Sagittaal synostosis
  • Coronale craniosynostosis
  • Metopic synostosis
  • Lambdoïde synostosis.

Het is mogelijk om slechts één type of een combinatie hiervan te hebben.

Het uiterlijk van elk type craniosynostosis kan verschillen. Meer dan 180 verschillende aandoeningen zijn gekoppeld aan een of ander type craniosynostose.

Sagittaal synostosis

Bij sagittale synostose smelt de sagittale hechting, die zich op de bovenkant van het hoofd bevindt, te vroeg. Dit gebeurt in 40 procent tot 60 procent van de gevallen. Het hoofd groeit lang, maar de breedte is beperkt. Het komt vooral voor bij jongens.

Coronale craniosynostosis

Coronale craniosynostose treedt op vanwege een vroege fusie van een of beide hechtingen die de bovenkant van het hoofd met de oren verbinden, ook wel de coronale hechtingen genoemd. Het is goed voor 20 procent tot 30 procent van de gevallen.

Het resulteert in een vlak voorhoofd en mogelijk een hogere oogkas aan de aangedane zijde. Als beide hechtingen samensmelten, worden beide zijden van het gezicht aangetast. Dit staat bekend als biconale synostosis. Dit soort craniosynostosis komt vooral voor bij meisjes en is het op één na meest voorkomende type.

Metopische synostose

Metopische synostose is een veel zeldzamere vorm van craniosynostose. Deze hechting die samensmelt, bevindt zich tussen de sagittale hechtdraad en de neus. Baby's met deze vorm ontwikkelen een driehoekige hoofdhuid. Minder dan 10 procent van de gevallen is van dit type.

Lambdoïde synostosis

Lambdoïde synostosis beïnvloedt de lamboïde hechtdraad, de hechting die over de achterkant van het hoofd loopt. Het veroorzaakt vlakheid in dit gebied. Dit is het zeldzaamste type craniosynostosis.

Soms kan een plat hoofd ontstaan ??als een baby te veel op zijn rug ligt. Dit gebeurt door een verschuiving van de schedelbotten zonder fusie van de schedelhechtingen, en het wordt plagiocephaly genoemd. Het is geen craniosynostosis.

In tegenstelling tot craniosynostosis is plagiocephalie niet het gevolg van vroege fusie van schedelhechtingen.

De algemene symptomen van craniosynostosis zijn:

  • Een vervormde schedelvorm
  • De fontanel op de schedel van het kind voelt ongebruikelijk aan en verdwijnt eerder dan gebruikelijk
  • Het hoofd van de baby groeit langzamer dan het lichaam, of helemaal niet
  • Een harde rug vormt zich langs de hechting, afhankelijk van het type craniosynostose.

Een pasgeborene kan geen symptomen hebben, maar de aandoening kan tijdens de eerste levensmaanden duidelijk worden. De kinderarts zal het hoofd van de baby meten en de groei ervan volgen tijdens elk bezoek tijdens het eerste levensjaar, om dit soort omstandigheden te ontdekken.

Oorzaken

De oorzaak van craniosynostosis is afhankelijk van het type. De aandoening kan niet-syndromaal of syndromisch zijn. Syndrome craniosynostosis treedt op bij andere geboorteafwijkingen.

Syndroom Craniosynostosis

Wanneer een gen muteert, wordt de informatie die het vervoert door elkaar gehaald, waardoor een van de lichaamsfuncties niet correct werkt. Van een aantal genen wordt gedacht dat ze muteren, wat resulteert in craniosynostosis.

Niet-syndromale craniosynostosis

De oorzaak van niet-syndromale craniosynostosis is niet vastgesteld.

Het kan te wijten zijn aan een celdefect in de hechtingen waardoor ze te vroeg versmelten.

Soms neemt de foetus een onregelmatige positie in de baarmoeder aan, waardoor mogelijk druk op het hoofd wordt uitgeoefend en de beenplaten in de schedel samen worden gedrukt. Hierdoor kunnen de hechtingen samensmelten.

Studies hebben gesuggereerd dat het nemen van valproïnezuur voor epilepsie tijdens de zwangerschap de kans vergroot dat het kind geboren wordt met craniosynostose. De link is echter niet duidelijk.

Diagnose

Een kinderarts zal normaal gesproken craniosynostose diagnosticeren door een visuele beoordeling uit te voeren en zich te voelen als ruggen in de hechtingen rond de schedel van de baby. Dit soort tests is meestal voldoende om de aandoening te detecteren, maar aanvullende tests kunnen de diagnose in meer detail bevestigen.

Beeldvormingstests, zoals CT-scans en röntgenfoto's, kunnen onthullen welke hechtingen zijn gefuseerd. Dit is belangrijk als een operatie moet worden uitgevoerd.

Omdat craniosynostose veroorzaakt kan worden door erfelijke genetische mutaties, kan een monster van het haar, bloed of speeksel van de baby worden genomen voor genetische tests.

Behandeling

De primaire behandelingsmethode van craniosynostose is een operatie, die het beste kan worden gedaan in het eerste jaar van het leven van het kind.


Het duurt normaal ongeveer 2 jaar voordat de schedel van een kind samensmelt.

Het belangrijkste doel van de operatie is om de schedelvalk normaal te laten ontwikkelen.

Zonder operatie kan de conditie verergeren en de schedelafwijking toenemen.

Bij chirurgie zijn normaal gesproken een craniofaciale chirurg en een neurochirurg betrokken. Een craniofaciale chirurg is gespecialiseerd in hoofd- en aangezichtschirurgie en operaties van de kaak. Een neurochirurg is gespecialiseerd in de hersenen en het zenuwstelsel.

Chirurgie wordt uitgevoerd onder algemene verdoving. Het kind voelt geen pijn.

De neurochirurg maakt een incisie langs de bovenkant van de hoofdhuid van de baby en verwijdert de schedelgebieden die misvormd zijn.

De craniofaciale chirurg hervormt dan deze delen van de schedel en plaatst ze terug in het hoofd. De opening wordt dan dichtgenaaid met oplosbare steken.

Het proces kan enkele uren duren en het kind zal enkele dagen na de operatie in het ziekenhuis blijven. Het gezicht zal waarschijnlijk opzwellen, maar dit is geen reden tot bezorgdheid.

Soms is verdere chirurgie vereist om het gezicht opnieuw te vormen. Soms verschijnt de craniosynostosis opnieuw, die ook verdere chirurgie vereist.

Na de procedure wordt de ontwikkeling van de schedel van het kind gevolgd.

Endoscopische chirurgie biedt een minder invasieve aanpak. Twee kleine incisies worden gemaakt in de hoofdhuid en de hechtingen worden gesneden met behulp van een endoscoop, een flexibele buis die kan worden gebruikt om de binnenkant van het lichaam te zien tijdens een kijkoperatie.

Dit type operatie is sneller en er is minder bloeding en zwelling, maar het is alleen geschikt in bepaalde gevallen, afhankelijk van de locatie van de gesmolten hechtdraad.

Endoscopische chirurgie wordt aangeraden vóór de leeftijd van 3 maanden, omdat de botten nog steeds zacht zijn. Na de operatie heeft het kind mogelijk een vormhelm nodig om het hoofd in een geschikte vorm te laten groeien.

Risicofactoren

Indien niet behandeld, kan craniosynostose tot verdere complicaties leiden. De schedel zal abnormaal blijven groeien, en dit kan andere functies beïnvloeden, bijvoorbeeld verlies van het gezichtsvermogen aan de aangedane zijde, bekend als amblyopie.

Als craniosynostose mild is, wordt het misschien pas later opgemerkt, wat leidt tot intracraniale druk (ICP) in de schedel tot de leeftijd van 8 jaar.

De symptomen van intracraniale druk zijn onder meer:

  • Wazig of dubbel zien
  • De kwaliteit van schoolwerk kan verslechteren
  • Constante hoofdpijn.

Deze symptomen betekenen niet noodzakelijk dat er sprake is van intracraniale druk, maar als deze symptomen optreden, dient medische hulp te worden gezocht. Onbehandeld kan ICP tot verdere complicaties leiden, zoals hersenbeschadiging, blindheid en toevallen.

Geschreven door Mike Paddock

Placebo-effect kan genetisch zijn

Placebo-effect kan genetisch zijn

Het placebo-effect, waarbij behandelingen zonder actieve ingrediënten de symptomen bij sommige en niet bij andere patiënten helpen verlichten, is de afgelopen 70 jaar een mysterie voor de medische wetenschap geweest. Nu beschrijven onderzoekers in de VS die deze week rapporteren in PLoS ONE nu voor het eerst hoe zij aanwijzingen vonden die misschien verklaren waarom het placebo-effect voor sommige mensen werkt en niet voor anderen: het zit in hun genen, suggereren ze.

(Health)

Vermindering van loodvergiftiging bij kinderen - Prenatale saneringsstrategie effectief

Vermindering van loodvergiftiging bij kinderen - Prenatale saneringsstrategie effectief

De stad St. Louis wachtte altijd tot een kind positief getest werd op loodvergiftiging voordat ze hun huis inspecteerde en loodrisico's weghaalde, maar nu inspecteert en wist een vrouw de behuizing van zwangere vrouwen voorafgaand aan de geboorte van het kind om toekomstige schade te voorkomen. Het American Journal of Obstetrics and Gynecology heeft een studie gepubliceerd die aantoont dat loodvergiftiging in de kindertijd kan worden voorkomen door deze maatregel te implementeren, terwijl de algehele last van loodtoxiciteit bij kinderen wordt verminderd.

(Health)