Ziekte van Huntington verlaagt het risico op kanker

Patiënten met de ziekte van Huntington hebben een aanzienlijk lager risico op het ontwikkelen van kanker, onderzoekers van de universiteit van Lund, en Skåne University Hospital, Malmö, Zweden, rapporteerden in het tijdschrift Lancet Oncology. Hetzelfde geldt voor andere polyQ (polyglutamine) ziekten, de auteurs toegevoegd.
PolyQ-stoornissen zijn een groep van soms voorkomende neurogeneratieve stoornissen, gekenmerkt door de uitbreiding van CAG (Cystosine-Adenine-Guanine) herhalingen in specifieke genen - het zijn erfelijke neurodegeneratieve ziekten veroorzaakt door polyQ-expansie in de mutante eiwitten.
De negen ziekten die zijn geïdentificeerd, omvatten:

• dentatorubrale
• Ziekte van Huntington (HD)
• Pallidoluysische atrofie
• Spinobulbar musculaire atrofie (SBMA)
• 6 soorten spinocerebellaire ataxie

De ziekte van Huntington is een neurodegeneratieve genetische stoornis. De spiercoördinatie van de patiënt wordt beïnvloed; er zijn ook cognitieve achteruitgang en psychiatrische problemen. Tekenen en symptomen worden duidelijker tijdens de tussentijdse volwassenheid. Neurologen zeggen dat de ziekte van Huntington de meest voorkomende genetische oorzaak van chorea is - abnormale onwillekeurige kronkelende bewegingen. De ziekte heette vroeger Huntington's chorea.

Alle polyQ-stoornissen zijn aanwezig met een progressief verergerende degeneratie van een groep neuronen in het CZS (centraal zenuwstelsel) die de motorregeling regelen.

In polyQ-stoornissen bouwen eiwitten die polyglutamine bevatten zich op in het cytoplasma, de kern of beide en interfereren met de werking van verschillende transcriptiefactoren en ondermijnen de activiteit van een aantal genen. De opbouw leidt uiteindelijk tot disfunctie van de cellulaire machinerie en uiteindelijk tot de dood van cellen. De onderzoekers gaan ervan uit dat ditzelfde mechanisme de ontwikkeling van kanker bij patiënten met polyQ-stoornissen kan blokkeren.
Dr. Jianguang Ji en team verzamelden gegevens van het Zweedse kankerregister.

De onderzoekers ontdekten dat van begin januari 1969 tot december 2008:

• 1.510 personen hadden de ziekte van Huntington


• 471 had spinobulbar spieratrofie


• 3,425 had erfelijke ataxie (geanalyseerd als surrogaat van spinocerebellaire ataxie)


• 91 patiënten met de ziekte van Huntington hadden een diagnose van kanker - 6% van hen


• 34 spinobulbar-musculaire atrofiepatiënten hadden een diagnose van kanker - 7% van hen


• 421 erfelijke ataxie had een diagnose van kanker - 12% van hen


• Patiënten met de ziekte van Huntington hadden een 53% lagere kans op het ontwikkelen van kanker in vergelijking met de algemene bevolking


• Spinobulbar-musculaire atrofiepatiënten hadden een 35% lagere kans op het ontwikkelen van kanker


• Patiënten met erfelijke ataxie hadden een 23% lagere kans op het ontwikkelen van kanker


• Onder gezonde ouders met nageslacht met polyQ-ziekten was het kankerrisico vergelijkbaar met dat van de algemene bevolking

De onderzoekers concludeerden:

"Onze bevindingen suggereren een gemeenschappelijk mechanisme bij patiënten met polyQ-ziekten die beschermen tegen de ontwikkeling van kanker, en uitbreiding van de polyglutaminekanalen lijkt waarschijnlijk ... Toekomstige studies moeten de specifieke biologische mechanismen onderzoeken die ten grondslag liggen aan het verminderde kankerrisico bij patiënten met polyQ-ziekten."

Geschreven door Christian Nordqvist