Man die ogen hoorde krabben "zoals schuurpapier" genezen van zeldzame ziekten

Een Engelse heer die zijn ogen hoorde krabben "als schuurpapier" elke keer dat ze in hun kassen bewogen, is genezen. De man leed aan een zeldzame aandoening die superieur kanaaldehiscentie-syndroom (SCDS) wordt genoemd en treft slechts één op de 500.000 in het Verenigd Koninkrijk na een decennium geleden te zijn ontdekt.
Symptomen worden veroorzaakt door een uitdunning of volledige afwezigheid van het deel van het slaapbeen dat over het bovenste halfcirkelvormige kanaal van het vestibulaire systeem ligt. Dit kan het gevolg zijn van langzame erosie van het bot of fysieke trauma aan de schedel en er zijn aanwijzingen dat het defect of de gevoeligheid aangeboren is.
Een doffe pijn in het hoofd van de man ging over in een vibrerende sensatie die zijn zicht beïnvloedde telkens hij sprak. Ondertussen begonnen luide geluiden hem duizelig te maken.
Richard Irving in de Birmingham Ear Clinic, die hem de zeldzame aandoening heeft vastgesteld na het opmerken van een deel van het bot dat de halfcirkelvormige kanalen bedekte, mist, waardoor het gevoelige membraan daaronder zichtbaar wordt. Het is niet moeilijk te behandelen, maar heel moeilijk te identificeren.
Normaal gesproken zijn er slechts twee punten van toegenomen compliantie (die aan druk onderhevig zijn) in het binnenoor: het ovale venster waardoor geluidsenergie via het stijve bot in het binnenoor wordt doorgegeven; en het ronde venster, waardoor geluidsenergie wordt afgevoerd uit het binnenoor na een reis rond het slakkenhuis. SCDS creëert een derde mobiel venster in het binnenoor. Tekenen en symptomen van SCDS zijn het gevolg van de fysiologische gevolgen van dit derde venster.
Vestibulaire en / of auditieve tekenen en symptomen kunnen optreden in SCDS. Vertigo en oscillopsie (de schijnbeweging van objecten die bekend staan ??als stationair) worden opgeroepen door luide geluiden en / of door manoeuvres die de middenoor- of intracraniale druk veranderen (zoals hoesten, niezen of persen). Mensen met SCDS kunnen een gevoel van constante onevenwichtigheid en onbalans ervaren en kunnen waarnemen dat objecten in de tijd bewegen met hun puls (pulserende oscillopsie). Auditieve manifestaties van SCDS kunnen autofonie (verhoogde resonantie van de eigen stem), overgevoeligheid voor door bot geleide geluiden en een schijnbaar geleidend gehoorverlies onthuld op audiometrie omvatten.
Eenmaal gediagnosticeerd, kan de opening in het slaapbeen worden hersteld door chirurgisch opnieuw opduiken van het aangetaste bot of verstopping van het bovenste halfcirkelvormige kanaal. Deze technieken worden uitgevoerd door toegang tot de plaats van de dehiscentie via een middelste fossa craniotomie of via een kanaal geboord door het transmastoïde bot achter het aangetaste oor.
Irving zei:

"Het is zeer ongebruikelijk met symptomen die gemakkelijk hadden kunnen worden afgewezen. Het moet zeer schokkend zijn geweest."

Volgens huidig ??onderzoek ontwikkelt bij ongeveer 2,5% van de algemene bevolking de botten van het hoofd zich tot slechts 60-70% van hun normale dikte in de maanden na de geboorte. Deze genetische aanleg kan verklaren waarom het deel van het temporale bot dat het superieur halfcirkelvormige kanaal scheidt van de schedelholte, normaal 0,8 mm dik, een dikte van slechts 0,5 mm heeft, waardoor het meer kwetsbaar en vatbaar is voor beschadiging door fysiek hoofdtrauma of door langzame erosie .
Een verklaring voor deze erosie van het bot is nog niet gevonden.
Geschreven door Sy Kraft