Zeer dodelijke prionensoorten gevonden

Volgens een studie gepubliceerd in de online editie van het tijdschrift Proceedings van de National Academy of Sciences, een enkel prioneiwit dat minstens 10 keer dodelijker is dan grotere prion-soorten is geïdentificeerd door onderzoekers van The Scripps Research Institute. Het enkele prioneiwit veroorzaakt neuronale dood vergelijkbaar met het aantal dat wordt waargenomen bij BSE (gekkekoeienziekte).
Deze toxische enkele molecule of "monomeer" test de bestaande theorie dat neuronale schade geassocieerd is met de toxiciteit van prion-eiwitaggregaten die "oligomeren" worden genoemd.
Scripps Florida Professor Corinne Lasmézas, die de studie leidde, legde uit:

"Door een enkel molecuul te identificeren als de meest toxische soorten prioneiwitten, hebben we een nieuw hoofdstuk geopend om te begrijpen hoe prion-geïnduceerde neurodegeneratie optreedt.We dachten niet dat we de neuronale dood van dit giftige monomeer zo dicht zouden vinden bij wat normaal gebeurt in de ziektetoestand Nu hebben we een krachtig hulpmiddel om de mechanismen van neurodegeneratie te verkennen. "

De onderzoekers ontdekten dat de toxische vorm van abnormaal prioneiwit, bekend als TPrP, verschillende vormen van neuronale schade opwekte, variërend van moleculaire signaturen die erg lijken op die in de hersenen van prion-geïnfecteerde dieren, autofagie - het zelfetende gevoel van cellulaire componenten en apoptose - geprogrammeerde celdood. Het team ontdekte dat de meest dodelijke vorm van prioneiwit een specifieke structuur is die bekend staat als alfa-helix.

De nieuwe studie biedt nieuwe inzichten in prionziekten, zoals BSE en een zeldzame menselijke vorm van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Bovendien opent het de mogelijkheid dat geassocieerde neurotoxische eiwitten een rol kunnen spelen bij neurodegeneratieve aandoeningen, zoals de ziekte van Parkinson en Alzheimer.
Bij prionziekte zijn proteïnende infectieuze deeltjes (infectieuze prionen), waarvan wordt aangenomen dat ze alleen uit eiwitten bestaan, in staat zich voort te planten, ook al missen ze RNA en DNA. Gewoonlijk genereren zoogdiercellen cellulair prioneiwit (PrP), wanneer het is geïnfecteerd met een prionziekte, zet het abnormale eiwit het normale gastheerprioneiwit om in zijn ziektevorm.
Prionziekten zijn vergelijkbaar met andere ziekten die het immuunsysteem mislopen, zoals Alzheimer, omdat ze worden veroorzaakt door de toxiciteit van een verkeerd gevouwen gastheereiwit. Bovendien heeft een recent onderzoek dat is gepubliceerd in The New York Times, ontdekt dat ziekten, zoals Alzheimer, spiegelprionziekte door verspreiding van cel tot cel.
Lasmézas uitgelegd:

"Tot nu toe werd gedacht dat oligomeren van eiwitten giftig zijn in al deze ziektes. Omdat we voor de eerste keer ontdekten dat een abnormaal gevouwen monomeer zeer toxisch is, opent het de mogelijkheid dat dit ook waar kan zijn voor sommige andere misvouwende eiwitten. ziekten ook. "

Geschreven door Grace Rattue