nl.3b-international.com
Informatie Over Gezondheid, Ziekte En Behandeling.



Wat is primaire scleroserende cholangitis?

Inhoudsopgave

  1. Wat is primaire scleroserende cholangitis?
  2. Symptomen van primaire scleroserende cholangitis
  3. Oorzaken van primaire scleroserende cholangitis
  4. Diagnose van primaire scleroserende cholangitis
  5. Behandeling voor primaire scleroserende cholangitis
Primaire scleroserende cholangitis is een zeldzame ziekte die voornamelijk de galwegen treft, zowel binnen als buiten de lever, en soms ook de kanalen van de galblaas en pancreas.

Bij primaire scleroserende cholangitis (PSC) worden de wanden van de galkanalen ontstoken, wat leidt tot littekens en verharding die de galkanalen vernauwt.

Omdat gal niet goed door de leidingen kan lopen, hoopt het zich op in de lever, waar het de levercellen beschadigt.

Naarmate gal zich ophoopt, sijpelt het in de bloedbaan. Uiteindelijk, met celschade op de lange termijn, ontwikkelt de lever cirrose, wat een verharding of fibrose is. Het kan niet meer goed functioneren.

PSC is nauw verwant aan chronische colitis ulcerosa, de ziekte van Crohn en darmkanker, maar het kan ook alleen voorkomen.

De American Liver Foundation merkt op dat PSC iets vaker voorkomt bij mannen dan bij vrouwen, symptomen verschijnen meestal bij mensen in de leeftijd van 30 tot 60 jaar.

Wat is primaire scleroserende cholangitis?


Primaire scleroserende cholangitis beïnvloedt de galwegen en de lever.

Levercellen scheiden gal af in kleine buisjes in de lever die galwegen worden genoemd. Deze buizen komen samen als de kleine aderen op een blad.

Deze kleine buisjes voeren de gal af in het gemeenschappelijke galkanaal, een grotere enkele buis die naar de darm leidt. Daar helpt de gal de spijsvertering en geeft ontlasting haar bruine kleur.

Ontstekingen en littekens veroorzaken dat de galwegen van patiënten met PSC-patiënten geblokkeerd raken.

Als gevolg hiervan verzamelt gal zich in de lever. Na verloop van tijd beschadigt het de levercellen en veroorzaakt het fibrose of cirrose, waardoor de lever littekens oploopt.

Naarmate de cirrose vordert, zal er meer littekenweefsel in de lever worden opgebouwd, dat geleidelijk niet meer kan functioneren. Het littekenweefsel kan voorkomen dat de galkanalen kunnen leeglopen. Dit kan leiden tot een infectie van de galwegen.

Symptomen van primaire scleroserende cholangitis

De meeste patiënten met vroege PSC hebben geen symptomen en dit kan alleen worden opgemerkt tijdens een routinetest. De bloedtest zou wijzen op abnormaal hoge niveaus van leverenzymen en met name alkalische fosfatase.

Symptomen treden op omdat de gal niet goed door de galwegen wordt afgetapt, de lever is gestoord of begint te falen.

Galwegen kunnen geïnfecteerd raken, waardoor rillingen, koorts en gevoeligheid van de bovenbuik ontstaan. Jeuk kan optreden wanneer gal doorsijpelt in de bloedbaan.

Naarmate de ziekte vordert, kunnen chronische vermoeidheid, verlies van eetlust, gewichtsverlies en geelzucht optreden. Als bilirubine zich ophoopt, worden de huid en het wit van de ogen geel.

Ten slotte kan in de gevorderde stadia van cirrose uitgebreide zwelling in de buik en voeten optreden.

Leverfalen kan optreden na 10 tot 15 jaar of langer, afhankelijk van het individu.

Andere risico's voor patiënten zijn onder meer een tekort aan de in vet oplosbare vitamines A, D, E. en K, portale hypertensie, metabole botziekten en de ontwikkeling van kankers van het galkanaal of de dikke darm.

Wat is cholestasis van zwangerschap?Cholestasis van zwangerschap is een leveraandoening die kan optreden als tijdens de zwangerschap gal opbouwt in de lever. Symptomen zijn jeuk. Meer te weten komen.Lees nu

Oorzaken van primaire scleroserende cholangitis

De exacte oorzaak van PSC is onbekend, maar eerdere studies hebben gesuggereerd dat het een auto-immuunziekte kan zijn die optreedt wanneer veranderingen optreden in de manier waarop het immuunsysteem werkt.

Wanneer het immuunsysteem goed werkt, beschermt het het lichaam tegen infecties veroorzaakt door vreemde indringers zoals bacteriën en virussen.

Soms echter herkent het immuunsysteem bepaalde lichaamsdelen of organen als vreemd. Het lichaam gaat dan ten strijde tegen zichzelf en beschadigt het lichaamsdeel waarvan het denkt dat het vreemd is.

Hoe een auto-immuunziekte precies tot PSC leidt, blijft echter onduidelijk.

PSC wordt vaak gezien bij patiënten met inflammatoire darmaandoeningen, zoals de ziekte van Crohn en colitis ulcerosa, sarcoïdose, chronische pancreatitis en andere auto-immuunziekten.

Genetische factoren kunnen een rol spelen. Volgens de Canadian Liver Foundation kan PSC invloed hebben op meerdere leden van een gezin en als één persoon in een gezin de aandoening heeft, lopen andere naaste familieleden een groter risico om het te ontwikkelen.

Inflammatoire darmaandoeningen, en in het bijzonder colitis ulcerosa, zijn in verband gebracht met PSC. Tot 75 procent van de patiënten met PSC heeft ook deze aandoeningen.

Het is niet gekoppeld aan de virussen die hepatitis veroorzaken.

Diagnose van primaire scleroserende cholangitis

Een arts kan PSC verdenken van de medische geschiedenis van een patiënt, met name een voorgeschiedenis van inflammatoire darmaandoeningen en van abnormale bloedtesten.

De diagnose wordt meestal gesteld door cholangiografie.

Een procedure die bekend staat als een endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP) combineert bovenste gastro-intestinale (GI) endoscopie en röntgenstralen om problemen met de gal- en pancreaskanalen te diagnosticeren en te behandelen.

De test wordt uitgevoerd onder sedatie. Een verlichte, flexibele endoscoop wordt ingebracht door de mond en de maag, in de dunne darm. Een dunne buis wordt door de scoop in de galkanalen geplaatst en de kleurstof wordt geïnjecteerd om de galkanalen op de röntgenfoto te markeren.

Bij patiënten met PSC zijn de galkanalen smal en hebben ze een parelachtig uiterlijk. Er zullen meerdere vernauwingen langs de kanalen zijn, met daartussen verbredingen.

Naarmate de ziekte vordert, is meestal een leverbiopsie nodig om te bepalen hoeveel schade is opgetreden.Onder lokale anesthesie wordt een dunne naald ingebracht door de rechter onderborst om een ??klein stukje lever te extraheren voor microscopische analyse.

Patiënten met PSC hebben ook een grote kans om colitis ulcerosa te ontwikkelen. Patiënten met zowel PSC als colitis ulcerosa hebben een hoger risico op het ontwikkelen van darmkanker. Om deze reden is colonoscopie belangrijk om colitis ulcerosa te diagnosticeren en voor vroege detectie van kanker of precancereuze aandoeningen.

Behandeling voor primaire scleroserende cholangitis

De behandeling omvat ursodiol of ursodeoxycholzuur, een galzuur dat van nature wordt geproduceerd door de lever, waarvan is aangetoond dat het verhoogde leverenzym-aantallen verlaagt bij mensen met PSC. Het verbetert echter niet de lever of algehele overleving. Een studie gepubliceerd in 2011 suggereerde dat meer bewijsmateriaal nodig is over de voordelen en nadelen van deze behandeling.


Chirurgie kan nodig zijn om blokkades in het galkanaal te openen.

Er zijn ook medicijnen om jeuk te verlichten, antipruritica, galzuurbindende harsen, zoals cholestyramine, antibiotica voor de behandeling van infecties en vitaminesupplementen.

Actigall is een medicijn dat de samenstelling van gal in de lever verbetert. Dit kan de hoeveelheid leverschade verminderen die optreedt. Als colitis ulcerosa ook aanwezig is, wordt het behandeld met de juiste geneesmiddelen.

Als zwelling optreedt in de buik en voeten, als gevolg van vochtretentie door cirrose, kan dit worden behandeld met een zoutarm dieet en diuretica.

Meerdere immunosuppressiva en antibiotica zijn getest als een manier om PSC te behandelen, maar het is niet bewezen dat ze de mortaliteit veranderen. Ze omvatten cyclosporine, tacrolimus, methotrexaat, budesonide en metronidazol.

In sommige gevallen kunnen endoscopische of chirurgische ingrepen worden gebruikt om grote blokkades in de galwegen te openen.

Via een endoscoop plaatst de arts een buisje met een ballon op het uiteinde in het vernauwde galkanaal. De ballon wordt opgeblazen om het kanaal uit te zetten, zodat de gal er weer doorheen kan stromen. Soms kunnen stents van plastic buizen in de vernauwde kanalen worden geplaatst om ze open te houden.

Vaak gaat PSC zo ver dat een levertransplantatie noodzakelijk kan zijn. Levertransplantatie is nu een geaccepteerde vorm van behandeling voor chronische, ernstige leverziekte.

Vooruitgang in chirurgische technieken en het gebruik van nieuwe medicijnen om afstoting te onderdrukken hebben het succes van transplantaties verbeterd. De uitkomst voor PSC-patiënten is uitstekend na levertransplantatie. Overlevingspercentages bij transplantatiecentra zijn hoog, met een goede kwaliteit van leven na herstel.

1,021 gevallen van West Nile Virus in 2010 in de VS, zegt CDC-rapport

1,021 gevallen van West Nile Virus in 2010 in de VS, zegt CDC-rapport

Vorig jaar waren er 1.021 gevallen van West Nile Virus (WNV) ziekte in 40 Amerikaanse staten en het District of Columbia (DC), volgens een Morbidity and Mortality Weekly Report (MMWR) rapport uitgegeven door de CDC (Centers for Disease Control and Preventie) - 62% (629) van hen waren gevallen van WNV neuro-invasieve ziekte, een incidentie landelijk van 0.

(Health)

Cafeïne, training kan huidkankerrisico verminderen

Cafeïne, training kan huidkankerrisico verminderen

Een nieuwe studie van muizen die deze week op een bijeenkomst in Chicago is gemeld, suggereert dat cafeïne en lichaamsbeweging het risico op huidkanker door blootstelling aan de zon kunnen verminderen. Dr. Yao-Ping Lu is universitair hoofdonderzoeker in de chemische biologie en directeur van huidkankerpreventie aan de Rutgers Ernest Mario School of Pharmacy in Piscataway, New Jersey, en presenteerde de bevindingen aan afgevaardigden op de jaarlijkse bijeenkomst van de American Association for Cancer Research (AACR) 2012 in Chicago op dinsdag.

(Health)