Wilms 'Tumor: wat u moet weten

Inhoudsopgave

1. Wat is een Wilms-tumor?
2. symptomen
3. Behandeling
4. regie
5. Oorzaken
6. Diagnose
7. vooruitzicht

De tumor van Wilms, ook bekend als nephroblastoma, is een zeldzame vorm van nierkanker. Het treft meestal kinderen vóór de leeftijd van 6 jaar. Het is zeer zeldzaam bij volwassenen.

Vernoemd naar Max Wilms, een Duitse arts die het voor het eerst beschreef in 1899, het is de meest voorkomende niertumor bij mensen jonger dan 15 jaar.

Dit artikel behandelt basisinformatie over de tumoren van Wilms, wat ze zijn, de tekenen en symptomen, diagnose en behandeling.

Snelle feiten over de tumor van Wilms

Hier zijn enkele kernpunten over Wilms 'tumor.

• Wilms 'tumor is een zeer zeldzame nierkanker die voornamelijk kinderen treft.
• De vooruitzichten voor Wilms 'tumor zijn doorgaans goed.
• Symptomen zijn onder meer een gezwollen buik en bloed in de urine.
• Genetische factoren kunnen een rol spelen en de tumoren kunnen zich in de baarmoeder ontwikkelen.
• De behandeling omvat meestal chirurgie, chemotherapie en soms radiotherapie.
• Ongeveer 500 gevallen worden jaarlijks gerapporteerd in de Verenigde Staten.

Wat is een Wilms-tumor?

Wilms tumoren ontwikkelen zich in de nieren van kinderen. Ze kunnen zich al voor de geboorte vormen.

Wilms-tumoren zijn zeldzaam, maar ze zijn de meest voorkomende kwaadaardige tumoren van de nieren bij kinderen. Als een tumor in een kind verschijnt, is er een kans van 90 procent dat het een wilmtumor is.

Ze komen voor in de leeftijd van 3 tot 4 jaar en slechts zeer zelden na de leeftijd van 6 jaar. Ongeveer 500 gevallen worden elk jaar in de Verenigde Staten gerapporteerd.

Meer dan driekwart van de gevallen doet zich voor bij overigens gezonde kinderen, terwijl een kwart verband houdt met andere ontwikkelingsproblemen.

De behandeling heeft meestal een hoog slagingspercentage. Meer dan 90 procent van degenen die een behandeling ondergaan, zal minstens 5 jaar overleven.

In 95 procent van de gevallen treft de tumor één nier, hoewel er meer dan één tumor kan zijn. In 5 procent van de gevallen treft het beide nieren. Men denkt dat het zich ontwikkelt uit onvolgroeide niercellen.

Aangenomen wordt dat de tumoren het gevolg zijn van het verlies of de inactivatie van een tumorsuppressorgen met de naam QT1 op chromosoom 11. tumorsuppressorgenen houden de tumorgroei meestal tegen en reguleren de celgroei.

Wat u moet weten over nierkankerKlik hier voor meer informatie over nierkanker.Lees nu

symptomen

Tijdens de vroege stadia kunnen er helemaal geen symptomen zijn en zelfs een vrij grote tumor kan pijnloos zijn. Zelfs grote tumoren worden echter meestal gevonden voordat ze gaan uitzaaien of zich uitbreiden naar andere delen van het lichaam.

Als er symptomen optreden, kan er zijn:

• een zwelling in de buik
• bloed in de urine en abnormale urinekleur
• koorts
• weinig trek
• hoge bloeddruk
• buikpijn of pijn op de borst
• misselijkheid
• constipatie
• grote en opgezwollen aderen over de buik
• malaise, of zich onwel voelen
• braken
• onverklaard gewichtsverlies

Als de tumor zich naar de longen heeft verspreid, kan er ook hoest, bloed in het sputum en moeite met ademhalen zijn.

Behandeling

Behandeling voor de tumor van Wilms is afhankelijk van verschillende factoren, waaronder:

• leeftijd
• algemene gezondheid
• medische geschiedenis
• de omvang van de aandoening
• tolerantie voor bepaalde medicijnen of procedures
• ouderlijke voorkeuren

Standaardbehandeling omvat meestal chirurgie, chemotherapie en soms bestralingstherapie.

De tumor van Wilms is zeldzaam en de arts kan adviseren dat de behandeling wordt uitgevoerd in een kinderkankercentrum.

Chirurgie

Er zijn verschillende operaties die kunnen worden gebruikt voor de tumor van Wilms.

Opties omvatten nefrectomie, wat de chirurgische verwijdering van nierweefsel is.

Eenvoudige nephrectomy: De hele nier wordt operatief verwijderd. De andere nier is voldoende om de patiënt gezond te houden.

Gedeeltelijke nephrectomy: De tumor en een deel van het nierweefsel dat het omringt, wordt operatief verwijderd. Dit type operatie wordt gedaan als de andere nier niet 100% gezond is of al operatief is verwijderd.

Radicale nefrectomie: De hele nier, de nabijgelegen bijnieren en lymfeklieren, evenals ander omringend weefsel worden operatief verwijderd.

Tijdens de procedure kan de chirurg zowel de nieren als de buikholte controleren. Er kunnen monsters worden genomen om te testen.

Andere opties

Andere opties zijn:

Niertransplantatie: Als beide nieren moeten worden verwijderd, is dialyse nodig totdat een transplantatie kan worden uitgevoerd.

chemotherapie: De tumorcellen worden onderzocht om te bepalen of ze agressief of vatbaar zijn voor chemotherapie, het gebruik van medicijnen om kankercellen te doden. Cytotoxische medicatie voorkomt dat kankercellen zich delen en groeien.

Chemotherapie is gericht tegen ongewenste kankercellen, maar het kan ook gezonde cellen aantasten en er kunnen bijwerkingen optreden.

Deze omvatten:

• haaruitval
• verlies van eetlust
• laag aantal witte bloedcellen
• misselijkheid
• braken

Zodra de behandeling is afgelopen, verdwijnen de bijwerkingen meestal.

Hooggedoseerde chemotherapie kan beenmergcellen vernietigen. Als een hoge dosis nodig is, kunnen de mergcellen worden verwijderd, ingevroren en na de behandeling intraveneus weer in het lichaam worden teruggebracht.

Bestralingstherapie: Stralen van hoogenergetische röntgenstraling of stralingsdeeltjes worden gebruikt om kankercellen te vernietigen. Bestralingstherapie werkt door het DNA in de tumorcellen te beschadigen. Dit vernietigt hun vermogen om te reproduceren.

Bestralingstherapie begint meestal een paar dagen na de operatie. Zeer jonge patiënten kunnen een kalmeringsmiddel krijgen zodat ze nog steeds tijdens een radiotherapiesessie zijn. De arts markeert het doelgebied met een kleurstof, terwijl niet-gerichte delen van het lichaam worden afgeschermd.

De volgende bijwerkingen zijn mogelijk:

Diarree: als de buik het doelwit is, kunnen de symptomen enkele dagen na het begin van de behandeling optreden.Naarmate de behandeling vordert, kunnen de symptomen erger worden, maar verdwijnen ze meestal enkele weken na het voltooien van de cursus.

Vermoeidheid: dit is het meest voorkomende symptoom.

Misselijkheid: Dit kan op elk moment tijdens de behandeling of kort daarna optreden. Het is belangrijk om het aan de arts te vertellen omdat het gemakkelijk te behandelen is met medicijnen.

Huidirritatie: gebieden waarop de stralingsbundel is gericht, kunnen rood en pijnlijk worden. Deze gebieden moeten worden beschermd tegen zonlicht, koude wind, tegen krassen en wrijven en tegen geparfumeerde zepen.

regie

Staging wordt gebruikt om te beoordelen in hoeverre de kanker is gegroeid of verspreid.

Fase 1: De kanker kan meestal volledig operatief worden verwijderd. Het is beperkt tot de nier.

Stage 2: De kanker heeft weefsels en structuren in de buurt van de nier bereikt, zoals bloedvaten en vet. Het kan echter nog steeds volledig operatief worden verwijderd.

Fase 3: De kanker heeft zich verder verspreid en de nabijgelegen lymfeklieren of andere delen van de buik bereikt. Volledige operatieve verwijdering is misschien niet mogelijk.

Fase 4: De kanker heeft zich nog verder verspreid naar andere delen van het lichaam, waaronder misschien de hersenen, lever of longen.

Fase 5: Beide nieren hebben kankercellen.

Behandeling in fasen

Behandelingen kunnen op de volgende manieren worden gegeven, afhankelijk van het stadium van de kanker:

Behandeling van de aandoening is afhankelijk van het stadium waarin de kanker wordt gevangen.

Fasen 1 of 2: Als het type kankercel niet agressief is, worden de nieren, de omliggende weefsels en enkele nabijgelegen lymfeklieren operatief verwijderd. Dit wordt gevolgd door chemotherapie. In sommige gevallen kan fase 2 ook bestralingstherapie nodig hebben.

Fasen 3 of 4: Als de kanker zich in de onderbuik heeft verspreid, kan het verwijderen ervan grote bloedvaten of andere belangrijke structuren beschadigen. In dit geval zal een combinatietherapie van chirurgie, bestraling en chemotherapie worden gebruikt. Chemotherapie kan vóór een operatie worden gebruikt om de tumor te verkleinen.

Fase 5: Als beide nieren tumorcellen hebben, zal een deel van de kanker van elke nier operatief worden verwijderd, terwijl nabijgelegen lymfeklieren worden onderzocht om te bepalen of ze kankercellen bevatten. Hierna krijgt de patiënt chemotherapie om de resterende tumor te verkleinen. Later wordt meer van de tumor operatief verwijderd. De chirurg zal proberen zoveel mogelijk goed nierweefsel te sparen als mogelijk. Dit kan worden gevolgd door meer bestralingstherapie en chemotherapie.

Oorzaken

De exacte oorzaak van een Wilms-tumor is onbekend, maar deze begint waarschijnlijk voor de geboorte, wanneer sommige niercellen zich niet goed ontwikkelen. De abnormale cellen vermenigvuldigen zich in hun primitieve staat en worden een tumor, die meestal detecteerbaar is op de leeftijd van 3 tot 4 jaar.

Genetische factoren: Genen die de celgroei regelen, muteren of veranderen, waardoor cellen kunnen delen en uit de hand lopen. Twee genen zijn bestudeerd: Wilms Tumor 1 of 2 (WT1 of WT2). Er kunnen ook mutaties zijn in andere chromosomen.

Familiegeschiedenis: Wilms-tumoren kunnen voortkomen uit een genetisch defect dat door een ouder wordt doorgegeven, maar de meeste worden niet geërfd. In minder dan 2 procent van de gevallen zal een naast familielid worden beïnvloed.

De meeste Wilms-tumoren komen toevallig voor. Ze zijn sporadisch, als gevolg van genetische mutaties die de celgroei in de nier beïnvloeden. Deze veranderingen beginnen meestal na de geboorte.

Co-voorkomende omstandigheden

WAGR-syndroom: In een klein aantal gevallen verschijnt een tumor naast enkele andere genetische aandoeningen.

WAGR staat voor vier voorwaarden:

• De tumor van Wilms
• aniridia, geboren zonder iris of gekleurd deel van het oog
• urogenitale misvormingen
• vertraagde cognitieve ontwikkeling

WAGR vindt plaats wanneer het WT1-gen verloren gaat of wordt verwijderd op chromosoom 11. WT1 is een tumorsuppressorgen. Dit betekent dat het de groei van tumoren tegenhoudt of onderdrukt en de celgroei onder controle houdt.

Iemand met het WAGR-syndroom heeft een kans van 45 tot 60 procent om de tumor van Wilm te ontwikkelen.

Denys-Drash-syndroom (DDS): Dit is een zeer zeldzame aandoening die nierfalen veroorzaakt vóór de leeftijd van 3 jaar. Er is een abnormale ontwikkeling van de geslachtsorganen. Er is een hoog risico op het ontwikkelen van andere soorten kanker, behalve de tumor van Wilms. Het wordt ook veroorzaakt door inactieve of verloren WT1.

Beckwith-Wiedemann-syndroom: Dit is een overgroei-aandoening met een breed scala aan symptomen. Het gewicht is aanzienlijk hoger dan normaal bij de geboorte en het kind heeft een grote tong, vergrote organen (vooral de lever), begroeiing van één kant van het lichaam, een laag bloedsuikergehalte in de pasgeborene, oorplooien en oorkuilen. Het lichaam groeit asymmetrisch.

Aangenomen wordt dat dit het gevolg is van een overactieve oncogenkopie op chromosoom 11 (IGF2). Oncogenen reguleren de celgroei. Als er iets misgaat, kan de celgroei uit de hand lopen.

Er is een hoger risico op het ontwikkelen van de Wilms-tumor en ook op hepatoblastoom, neuroblastoom, adrenocorticale kanker en rhabdomyosarcoom.

Andere factoren

Sommige andere factoren maken een Wilm-tumor waarschijnlijker.

Geslacht: Vrouwtjes hebben een iets groter risico om Wilms 'tumor te ontwikkelen dan mannen.

Etnische afkomst: Mensen met een zwarte Afrikaanse afkomst hebben een iets hogere kans om Wilms-tumoren te ontwikkelen. In de Verenigde Staten hebben Aziatisch-Amerikanen het laagste risico.

cryptochisme: Als één of beide testikels niet afdalen in het scrotum, kan er een hoger risico zijn op het ontwikkelen van de Wilms-tumor.

hypospadie: Mannen geboren met de urethra niet op de plek waar het zou moeten zijn, aan de punt van de penis, lopen een groter risico om de tumor van Wilms te ontwikkelen.

Diagnose

De arts zal vragen stellen over de tekenen en symptomen, de medische geschiedenis van het kind en details over de zwangerschap controleren en een lichamelijk onderzoek uitvoeren.

Een abdominale echografie wordt gebruikt om Wilms 'tumor te diagnosticeren.

De volgende tests kunnen helpen bij het diagnosticeren van een Wilms-tumor:

Bloed Test: Dit kan een Wilms-tumor niet diagnosticeren, maar het kan helpen informatie te geven over de algemene gezondheidstoestand van het individu en de toestand van de lever en de nieren.

Urine test: Dit kan beoordelen voor suiker, eiwitten, bloed en bacteriën.

Abdominale echografie: Dit geeft een binnenaanzicht van zachte weefsels en lichaamsholten en biedt een overzicht van de nieren en elke tumor. Het kan problemen in de nier of andere aderen in de buik detecteren. Beide nieren worden gecontroleerd.

Andere beeldvormingstechnieken die kunnen worden gebruikt omvatten een CT-scan of een MRI.

Een thoraxfoto kan laten zien of de kanker zich heeft verspreid of uitgezaaid in de longen.

In een biopsie wordt een klein stukje van de tumor eruit genomen en onder een microscoop onderzocht.

vooruitzicht

De tumor van een wilm kan gunstig of ongunstig zijn. Als het wordt beschreven als anaplastisch, is het ongunstig en moeilijker te behandelen en te genezen. Anaplasie is wanneer de kernen van de cellen groot en vervormd zijn.

Afgezien van dit, andere factoren die van invloed kunnen zijn op de vooruitzichten zijn:

• het stadium van de kanker
• de grootte van de primaire tumor
• de leeftijd en de algemene gezondheid van de persoon bij diagnose
• respons op de behandeling en of de tumor operatief kan worden verwijderd
• hoe goed het individu specifieke medicijnen, procedures of therapieën verdraagt
• of er onderliggende genetische veranderingen zijn

Snelle en agressieve therapie levert waarschijnlijk het beste resultaat op. Follow-upzorg is ook essentieel.

Voor mensen die jonger waren dan 15 jaar op het moment van diagnose, was de kans om 5 jaar of meer te overleven 88 procent in 2010, vergeleken met 74 procent in 1975.

Volgens de American Cancer Society is de kans om minimaal 4 jaar te overleven:

Voor diagnose in fase 1: 83 procent voor een anaplastische tumor en 99 procent voor een gunstige histologie

Voor diagnose in fase 5: 55 procent voor een anaplastische tumor en 87 procent voor een gunstige histologie

Klinische proeven

Klinische onderzoeken kunnen een optie zijn als een aandoening niet reageert op bestaande behandelingen. Iedereen die geïnteresseerd is in het vinden van informatie over klinische onderzoeken, kan hier meer informatie vinden.